يعد المخيخ أحد أشهر مناطق الدماغ، حيث يمثل 10 بالمائة فقط من إجمالي حجم العضو، ولكنه يحتوي على أكثر من 50 بالمائة من الخلايا العصبية مقارنة بالدماغ. توجد خلايا بوركينجي العصبية فقط في المخيخ.
خلايا بوركيني أو خلايا بوركيني العصبية، التي سُميت على اسم عالم الفسيولوجي التشيكي جان إيفانجيليستا بوركيني، الذي اكتشفها في عام 1837، هي نوع فريد من الخلايا العصبية الكبيرة البارزة الموجودة في القشرة المخيخية للدماغ. تعتبر هذه الخلايا، بفضل أجسامها الخلوية على شكل قارورة، والعديد من التشعبات المتفرعة، ومحور عصبي طويل واحد، ضرورية للتحكم في النشاط الحركي. تطلق خلايا بركنجي بشكل رئيسي الناقل العصبي GABA (حمض جاما أمينوبوتيريك)، الذي يثبط بعض الخلايا العصبية لتقليل انتقال النبضات العصبية. تتحكم خلايا بركنجي في حركات الجسم الحركية وتنسقها بكفاءة من خلال هذه الإجراءات المثبطة.
هذه الخلايا هي بعض من أكبر الخلايا العصبية في الدماغ البشري (خلايا بيتز هي الأكبر)، مع شجر شجيري متقن الصنع، يتميز بعدد كبير من الأشواك التغصنية. تم العثور على خلايا بركنجي داخل طبقة بركنجي في المخيخ. تتم محاذاة خلايا بركنجي مثل قطع الدومينو المكدسة واحدة أمام الأخرى. تشكل العرش التغصنية الكبيرة طبقات ثنائية الأبعاد تقريبًا تمر من خلالها الألياف المتوازية من الطبقات الأعمق. تصنع هذه الألياف المتوازية مشابك استثارية أضعف نسبيًا (جلوتاماتيرجيكية) مع العمود الفقري في تشعبات خلية بوركينجي، في حين توفر الألياف المتسلقة الناشئة من النواة الزيتونية السفلية في النخاع مدخلات مثيرة قوية جدًا للتشعبات القريبة وسوما الخلية. تمر الألياف المتوازية بشكل متعامد عبر الشجرة التغصنية لخلية بوركنجي العصبية، مع ما يصل إلى 200000 من الألياف المتوازية لتشكل تشابكًا عصبيًا بين الخلايا الحبيبية وخلية بوركنجي مع خلية بوركنجي واحدة.
في البشر، يمكن أن تتضرر خلايا بركنجي نتيجة لمجموعة متنوعة من الأسباب: التعرض للمواد السامة، على سبيل المثال. للكحول أو الليثيوم. أمراض المناعة الذاتية؛ الطفرات الجينية التي تسبب الرنح المخيخي الشوكي، أو ترنح الغلوتين، أو مرض أونفريشت-لوندبورغ، أو التوحد؛ والأمراض التنكسية العصبية التي ليس من المعروف أن لها أساسًا وراثيًا، مثل النوع المخيخي من الضمور الجهازي المتعدد أو الرنح المتقطع.
رنح الغلوتين هو أحد أمراض المناعة الذاتية الناتج عن تناول الغلوتين. إن موت خلايا بركنجي نتيجة التعرض للجلوتين أمر لا رجعة فيه. يمكن أن يؤدي التشخيص المبكر والعلاج باستخدام نظام غذائي خالٍ من الغلوتين إلى تحسين الترنح ومنع تطوره. يعاني أقل من 10% من الأشخاص الذين يعانون من ترنح الغلوتين من أي أعراض معدية معوية، ومع ذلك فإن حوالي 40% منهم يعانون من تلف معوي.[40] وهو يمثل 40% من حالات الترنح مجهولة المصدر و15% من جميع حالات #الترنح.
يحدث مرض التنكس العصبي الرنح المخيخي الشوكي من النوع 1 (SCA1) بسبب توسع متعدد الجلوتامين غير المستقر داخل بروتين أتاكسين 1. يؤدي هذا الخلل في بروتين أتاكسين 1 إلى إضعاف الميتوكوندريا في خلايا بركنجي، مما يؤدي إلى انحطاط مبكر لخلايا بركنجي. ونتيجةً لذلك، ينخفض التنسيق الحركي ويترتب على ذلك الوفاة في النهاية.
رنح الغلوتين هو أحد أمراض المناعة الذاتية الناتج عن تناول الغلوتين. إن موت خلايا بركنجي نتيجة التعرض للجلوتين أمر لا رجعة فيه. يمكن أن يؤدي التشخيص المبكر والعلاج باستخدام نظام غذائي خالٍ من الغلوتين إلى تحسين الترنح ومنع تطوره. يعاني أقل من 10% من الأشخاص الذين يعانون من ترنح الغلوتين من أي أعراض معدية معوية، ومع ذلك فإن حوالي 40% منهم يعانون من تلف معوي.[40] وهو يمثل 40% من حالات الترنح مجهولة المصدر و15% من جميع حالات #الترنح.
يحدث مرض التنكس العصبي الرنح المخيخي الشوكي من النوع 1 (SCA1) بسبب توسع متعدد الجلوتامين غير المستقر داخل بروتين أتاكسين 1. يؤدي هذا الخلل في بروتين أتاكسين 1 إلى إضعاف الميتوكوندريا في خلايا بركنجي، مما يؤدي إلى انحطاط مبكر لخلايا بركنجي. ونتيجةً لذلك، ينخفض التنسيق الحركي ويترتب على ذلك الوفاة في النهاية.
جاري تحميل الاقتراحات...