🆕 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR (HAP) 🫁
📌 Definición y clasificación
📌 Fisiopatología
📌 Clínica
📌 Diagnóstico
📌 Tratamiento
⚠️Hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un subtipo de HIPERTENSIÓN PULMONAR.
📗Review JAMA 🇺🇸 DOI: 10.1001/jama.2022.4402
📌 Definición y clasificación
📌 Fisiopatología
📌 Clínica
📌 Diagnóstico
📌 Tratamiento
⚠️Hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un subtipo de HIPERTENSIÓN PULMONAR.
📗Review JAMA 🇺🇸 DOI: 10.1001/jama.2022.4402
⬆️ Resistencia vascular = ⬆️ presión art pulmonar
PAP media 14+-3,3 mmHg
HP = PAP > 2⃣0⃣mmHg en cateterismo derecho.
🌏 Prevalencia 2-25 casos / millón (🇺🇸 10.6/millón)
🌐 Incidencia 2-5 casos / millón
CLASIFICACIÓN HP 5⃣ grupos 👇
PAP media 14+-3,3 mmHg
HP = PAP > 2⃣0⃣mmHg en cateterismo derecho.
🌏 Prevalencia 2-25 casos / millón (🇺🇸 10.6/millón)
🌐 Incidencia 2-5 casos / millón
CLASIFICACIÓN HP 5⃣ grupos 👇
📌 CLASIFICACIÓN:
💊 Fármacos: metanfetaminas, dasatinib o fenfluramine
🪨 15-20% PAH se asocian a conectivopatías ➡️ ESCLEROSIS SISTÉMICA Scl (8-14%)
SCREENING ECOCARDIO 💗:
👉 Scl (😩aunque no mejora resultados)
👉 VIH + disnea inexplicada o ♀️ asintomat., UDVP, cocaína o VHC
💊 Fármacos: metanfetaminas, dasatinib o fenfluramine
🪨 15-20% PAH se asocian a conectivopatías ➡️ ESCLEROSIS SISTÉMICA Scl (8-14%)
SCREENING ECOCARDIO 💗:
👉 Scl (😩aunque no mejora resultados)
👉 VIH + disnea inexplicada o ♀️ asintomat., UDVP, cocaína o VHC
PAH en respondedores a largo plazo a los bloqueadores de los canales Ca:
👉 Test vasodilatación POSITIVO si ⬇️ PAm > 10 mmHg o a < 40 mmHg sin disminución en el gasto cardíaco
Tienen marcas génicas únicas en fibroblastos 🫁
+ genes relacionados con el musc. liso vascular.
👉 Test vasodilatación POSITIVO si ⬇️ PAm > 10 mmHg o a < 40 mmHg sin disminución en el gasto cardíaco
Tienen marcas génicas únicas en fibroblastos 🫁
+ genes relacionados con el musc. liso vascular.
📌 Fisiopatología (I/II)
👉PRECAPILAR: ⬆️ resistencia art. pulmonares prox. a capilares ➡️⬆️ P. art pulmonar (SIEMPRE en HAP)
🚧 En HAP hay hipertrofia / hiperplasia capa media - intima arterial + lesiones plexiformes + fragmentación lámina elástica 👇
👉PRECAPILAR: ⬆️ resistencia art. pulmonares prox. a capilares ➡️⬆️ P. art pulmonar (SIEMPRE en HAP)
🚧 En HAP hay hipertrofia / hiperplasia capa media - intima arterial + lesiones plexiformes + fragmentación lámina elástica 👇
📌 Fisiopatología (II/II)
🫠 pequeñas arterias precapilares y arteriolas
se obliteran ➡️ ⬇️ DLCO en pacientes con HAP
💔 VD compensa ⬆️ poscarga con ⬆️ contractilidad y grosor --> Se acaba dilatando y falla
🫠 pequeñas arterias precapilares y arteriolas
se obliteran ➡️ ⬇️ DLCO en pacientes con HAP
💔 VD compensa ⬆️ poscarga con ⬆️ contractilidad y grosor --> Se acaba dilatando y falla
📌 CLÍNICA
👉 Poco específica, insidiosa.
👉 1er síntoma: DISNEA (98% al dx); FATIGA (19%), SINCOPE (8%), y DOLOR TORÁCICO (7%)
🌏 Registro REVEAL ➡️21.1% pacientes tenían síntomas 2 años antes del diagnóstico
DIAGNÓSTICO PRECOZ + TRATAMIENTO PRECOZ = ⬆️ SUPERVIVENCIA 💪
👉 Poco específica, insidiosa.
👉 1er síntoma: DISNEA (98% al dx); FATIGA (19%), SINCOPE (8%), y DOLOR TORÁCICO (7%)
🌏 Registro REVEAL ➡️21.1% pacientes tenían síntomas 2 años antes del diagnóstico
DIAGNÓSTICO PRECOZ + TRATAMIENTO PRECOZ = ⬆️ SUPERVIVENCIA 💪
📌 Diagnóstico HAP
1⃣ ¿Puede diagnosticarse con ECOCARDIO? ❌No, requiere cateterismo derecho (CD) para evaluar con precisión estado hemodinámico y descartar afectación izquierda.
2⃣ ¿Es peligroso un CD? ❌No ➡️bajo riesgo de complicaciones graves (1,1%) o 💀muerte (0,055%)
1⃣ ¿Puede diagnosticarse con ECOCARDIO? ❌No, requiere cateterismo derecho (CD) para evaluar con precisión estado hemodinámico y descartar afectación izquierda.
2⃣ ¿Es peligroso un CD? ❌No ➡️bajo riesgo de complicaciones graves (1,1%) o 💀muerte (0,055%)
TRATAMIENTO HAP 👇:
📈 Tabla de tratamientos disponibles
📉 Tabla datos eficacia
🎁 Del NEJM imagen mecanismos acción
⚠️El tratamiento de la HAP no se aplica a pacientes con HP fuera del grupo 1, st en grupo 2 y 3, donde el uso de vasodilatadores pulmonares es controvertido
📈 Tabla de tratamientos disponibles
📉 Tabla datos eficacia
🎁 Del NEJM imagen mecanismos acción
⚠️El tratamiento de la HAP no se aplica a pacientes con HP fuera del grupo 1, st en grupo 2 y 3, donde el uso de vasodilatadores pulmonares es controvertido
¿Monoterapia vs terapia combinada?
📚 EC AMBITION (Ambrisentan + Tadalafil ), GRIPHON (Selexipag) y SERAPHIN (Macitentán) ➡️ demostraron que TTO inicial con terapias combinadas🤲 mejoraron resultados clínicos más que TTO inicial con 1⃣ solo fármaco
INDICACIONES MONOTERAPIA 👇
📚 EC AMBITION (Ambrisentan + Tadalafil ), GRIPHON (Selexipag) y SERAPHIN (Macitentán) ➡️ demostraron que TTO inicial con terapias combinadas🤲 mejoraron resultados clínicos más que TTO inicial con 1⃣ solo fármaco
INDICACIONES MONOTERAPIA 👇
¿Secuencial o simultánea?
🟢 🟠 Riesgo 💀 bajo - intermedio sin vasorreactividad ➡️ terapia combinada oral.
1⃣Ambrisentán+tadalafilo
2⃣ iPD5H o antag. receptor endotelina + secuencialmente Treprostinil, macitentán o selexipag.
Si tras 3-6 meses no bajo riesgo = + analogo PC.
🟢 🟠 Riesgo 💀 bajo - intermedio sin vasorreactividad ➡️ terapia combinada oral.
1⃣Ambrisentán+tadalafilo
2⃣ iPD5H o antag. receptor endotelina + secuencialmente Treprostinil, macitentán o selexipag.
Si tras 3-6 meses no bajo riesgo = + analogo PC.
⚠️ Prostaciclinas intravenosas si 🔥ALTO RIESGO
🧊 Si cumple criterios vasorreactividad ➡️ir titulando dosis Ca antagonistas.
👁️ Si no cumple criterios y los ponemos ➡️ SÍNCOPE e HIPOTENSIÓN)
🧊 Si cumple criterios vasorreactividad ➡️ir titulando dosis Ca antagonistas.
👁️ Si no cumple criterios y los ponemos ➡️ SÍNCOPE e HIPOTENSIÓN)
"Ahora, para llegar al conocimiento, hay que ir tropezando con palabras que se han hecho duras y eternas como piedras" Friedrich Nietzsche
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