رتبها

البحر المتوسط اسمه بيرتبط معانا بحاجات كتير..دورة ألعاب البحر المتوسط..الهجرة عبر المتوسط..آبار الغاز في المتوسط..لكن اللي ممكن أغلبنا ميعرفهوش إنه مرتبط كمان بالمرض!!
أيوة المرض
تابع الثريد👇

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته..أهلًا بكم وثريد جديد من "ثريدولوجي"بعنوان"حمى البحر المتوسط Familial Mediterranean Fever"
واختصارًا هنسميها FMF..قبل ما نبدأ أرجو تدعمونا بالريتويت وتساهموا في نشر المحتوى واقرءوا الثريدات اللي فاتتكم في التويتة المثبتة😌💖.

حمى البحر المتوسط هو مرضى وراثي بيسبب نوبات متكررة من الحمى"ارتفاع درجة الحرارة"مش كده بس لأ ده بيبقى غالبًا معاه وجع ف البطن والصدر أو المفاصل..ولأن اسمه حمى البحر المتوسط فالأكيد إنه بيصيب شعوب البحر المتوسط..وأصحاب الأصول الشرق أوسطية

من العرب واليهود من أصل برتغالي وإسباني للأتراك وأخيرًا الأرمن..
ومع اكتشاف إنه وراثي نتيجة طفرات وخلل في الجينات بدأ يبقى أسهل في تشخيصه..حتى ف الأعراق والشعوب اللي كان من النادر جدًّا إصابتهم بيه زي يهود أوروبا والإيطاليين واليونانيين وأخيرًا شعوب آسيا..

ولأن النوبات الأولى بتبقى ف الأطفال غالبًا..ف٩٠%من المرضى جالهم قبل سن العشرين و٧٥%منهم جالهم كمان قبل ما يتموا ال١٠سنين!
قبل ما أحكيلك الأعراض..خلينا ندردش شوية فسبب الحمى دي✌

زي ما قلنا الحمى دي مرض وراثي نتيجة طفرات في جين اسمه MEFV والمسئول عن صناعة بروتين"Pyrin"والمسئول بدوره عن تنظيم عملية الالتهاب والتحكم فيها..فطبيعي لما الجين ميشتغلش كويس بسبب الطفرة..عملية الالتهاب تخرج عن السيطرة والمريض يجيله حمى وآلام حتى من غير وجود عدوى بالجسم..

والحمى دي بتنشط وتزيد مع العدوى والخبطات والإصابات ومع التدريبات الشاقة والدورات الشهرية ف الستات أو الضغوط النفسية.
وكان الاعتقاد السائد إن المرض ده متنحي بس بمعنى إن الجين لازم يبقى فيه خلل عند الأب وعند الأم كمان..لكن!

اتضح إن بعض الأطفال مصابين لمجرد وجود جين واحد بس فيه طفرة..ونادرًا لما حد يتشخص بالمرض ده وجيناته سليمة.

طيب إيه هي الأعراض المصاحبة للمرض..بتوضحها الصور دي👇
وبتكون في صورة نوبات بتستمر من ٣-٤ أيام..
وممكن تبقى الأعراض شديدة لدرجة إن المريض بالذات الطفل مش قادر يتنفس أو يمشي..وممكن وجع البطن يبقى أشبه بوجع الزايدة وممكن يعملوا جراحة عشان يستأصلوها🙃.

وممكن يحصل مضاعفات للمرض ده
زي إيه؟
الأكثر شدة هو الداء النشواني أو Amyloidosis.
بروتين"Amyloid"بيترسب ف أعضاء المرضى اللي عندهم التهابات مزمنة متسيطرش عليها..وغالبًا بيصيب الكلية.
إلا إنه ممكن يصيب أعضاء تانية زي الجلد والأمعاء والقلب..فيقوم ترسب البروتين ده يفقد العضو وظيفته..

فممكن يضطر يغسل كلى أو يزرع كلى..وهنلاقي البروتين ده عالي ف البول..فلازم يعمل تحليل بول مرتين ف السنة ع الأقل.
طيب إزاي نقدر نشخص المريض ده بقى؟
برغم إن التحاليل الوراثية والجينية تعتبر مهمة وكذلك التاريخ العائلي لأنه مرض وراثي..إلا إن بعض المرضى ممكن يبقى عندهم خلل في جين واحد

أو معندهمش خلل ف الجينين الاتنين أصلًا!!
ففي٣٠%من مرضى الولايات المتحدة معندهمش أي خلل ف الجينين..وعشان كده مازال الاعتماد الأساسي ع الأعراض والفحص بواسطة الدكتور واللي ممكن يكون صعب..
أخيرًا بقى إزاي أقدر أعالج المرض وأقضي عليه؟!

للأسف المرض ده ملوش علاج نهائي..لكن أنت ممكن تتحكم فيه ونوباته باستخدام علاج"كولشيسين"مدى الحياة واللي بس بيوقف بداية حدوث النوبات لكن مبيمنعهاش مادام بدأت.

وبما إن المرض غالبًا بيصيب الأطفال..ولازم معاه علاج مدى الحياة..فالأطفال لازم تاخد دعم نفسي من العيلة والمدرسة والعاملين بالمجال الصحي..ولازم الأفراد دول يساعدوهم ويتعاونوا معاهم..لأن النوبات ممكن تؤثر ع نفسيتهم وأنشطتهم اليومية والدراسية..

ومن أشهر مصابي حمى البحر المتوسط النجم السوري"باسل خياط"واللي سعى للتعريف بالمرض ونشر التوعية عنه