فقر الدم المنجلي أو انيميا الخلايا المنجلية هي حالة وراثية ناشئة من اضطراب في خلايا الدم الحمراء
Presence of sickle hemoglobin (HbS) in red blood cells
بالاضافة الى وجود التهاب مستمر قد يؤدي لفقر الدم المنجلي.
Presence of sickle hemoglobin (HbS) in red blood cells
بالاضافة الى وجود التهاب مستمر قد يؤدي لفقر الدم المنجلي.
الأعراض في الغالب تظهر في وقت متأخر من 4 ل6 شهور من العمر
والأعراض مثل: ألم مع ارتفاع بدرجة حرارة الجسم، التهاب في الرئة
أما الأطفال فتظهر عندهم متلازمة
Hand and foot syndrome
الارتفاع المفاجئ في درجة الحرارة بإلاضافة للجفاف وstress قد يؤدي إلى ألم حاد
والأعراض مثل: ألم مع ارتفاع بدرجة حرارة الجسم، التهاب في الرئة
أما الأطفال فتظهر عندهم متلازمة
Hand and foot syndrome
الارتفاع المفاجئ في درجة الحرارة بإلاضافة للجفاف وstress قد يؤدي إلى ألم حاد
المرضى هنا يحتاجون إلى رعاية وبعض التطعيمات اللازمة مثل:
Influenza, meningococcal and pneumococcal vaccination
Hepatitis A and B vaccination, and serially monitored for hepatitis C.
Influenza, meningococcal and pneumococcal vaccination
Hepatitis A and B vaccination, and serially monitored for hepatitis C.
العلاج: الهدف من العلاج التقليل من الألم والمضاعفات الآخرى وانخفاض معدل الوفيات.
الأطفال حتى عمر 5 سنوات يعطون
prophylactic Penicillin
Effective regimen: Penicillin V potassium 125 mg orally twice daily until 3 yrs, then 250 mg orally twice daily until 5 yrs.
الأطفال حتى عمر 5 سنوات يعطون
prophylactic Penicillin
Effective regimen: Penicillin V potassium 125 mg orally twice daily until 3 yrs, then 250 mg orally twice daily until 5 yrs.
الادوية كما موضح بالوصفة
Hydroxyurea
الهدف منه يحفز انتاج Fetal Hg
ويعطى اكثر للمرضى اللي عندهم الألم حاد او متكرر ولألم الصدر الحاد
من أعراض الhydroxyurea انه يسوي ماسك لنقصان حمض الفوليك، فيعطى للمرضى
Folic acid
بالاضافة ان حمض الفوليك يسرع من عملية تكون خلايا الدم الحمراء
Hydroxyurea
الهدف منه يحفز انتاج Fetal Hg
ويعطى اكثر للمرضى اللي عندهم الألم حاد او متكرر ولألم الصدر الحاد
من أعراض الhydroxyurea انه يسوي ماسك لنقصان حمض الفوليك، فيعطى للمرضى
Folic acid
بالاضافة ان حمض الفوليك يسرع من عملية تكون خلايا الدم الحمراء
هشاشة وتلين العظام جداً شائعة في مرضى فقر الدم المنجلي لذلك ياخذون
Vitamin D
Calcium carbonate
نقل الدم:
ينقل الدم لمنع السكتات الدماغية وخاصةً في الاطفال، وايضاً للحفاظ على مستويات Sickle Hb
ويتم النقل كل شهر تقريباً.
Vitamin D
Calcium carbonate
نقل الدم:
ينقل الدم لمنع السكتات الدماغية وخاصةً في الاطفال، وايضاً للحفاظ على مستويات Sickle Hb
ويتم النقل كل شهر تقريباً.
قد يؤدي نقل الدم إلى زيادة مستوى الحديد في الدم، فيحتاج المريض إلى antidote or iron chelators مثل:
Deferoxamine
Deferasirox ( Jadenu and Exjade)
Deferiprone
Deferoxamine
Deferasirox ( Jadenu and Exjade)
Deferiprone
ولعلاج المضاعفات الأخرى للمرض:
- الحفاظ على مستوى السوائل بالجسم لتجنب الجفاف
- الاكسجين لابد آلا يقل عن 92%
- قد يعطى المرضى بعض المضادات Empiric antibiotic لعلاج العدوى البكترية مثل:
Ceftriaxone for outpatient and
cefotaxime or Clindamycin for inpatient
- الحفاظ على مستوى السوائل بالجسم لتجنب الجفاف
- الاكسجين لابد آلا يقل عن 92%
- قد يعطى المرضى بعض المضادات Empiric antibiotic لعلاج العدوى البكترية مثل:
Ceftriaxone for outpatient and
cefotaxime or Clindamycin for inpatient
في حالة الألم الخفيف يعطى المريض:
Paracetamol or NSAIDs
وفي حالة الألم القوي يعطى من مجموعة الopioid مثل morphine
Paracetamol or NSAIDs
وفي حالة الألم القوي يعطى من مجموعة الopioid مثل morphine
توجد حالياً أدوية جديدة وقد تعتبر بديلة لـ Hydroxyurea والهدف منها التقليل من الألم بشكل كبير، وهذي الأدوية مثل:
L- Glutamine
Crizanlizumab
Voxelotor
L- Glutamine
Crizanlizumab
Voxelotor
اسأل الله الشفاء العاجل لكل المرضى🙏🏻🍁..
نهاية الثريد..
نهاية الثريد..
جاري تحميل الاقتراحات...